投稿人:陈培填儿科研究生

汕头大医院

  病例资料:

  患儿,男性,9岁,广东省汕头人,因“双侧踝关节肿痛1周”入院年11月10日入院。患儿1周前开始无明显诱因出现双侧踝关节疼痛,皮温高,伴关节肿胀,无明显发红及溃破流脓,无皮疹,无伴发热,无咳嗽,无心悸,无腹痛,曾在予草药敷于关节处,效果不佳,痛痛加重,伴行走受限,遂来诊,考虑“过敏性紫癜”于收住院。

  查体:T36.9℃(腋温),R18次/分,P98次/分,WT44kg,BP/84mmhg,SPO%.发育正常,全身未见皮疹及皮下出血点,浅表淋巴结未肿大,口唇无发绀,咽稍充血,双侧扁桃体未见肿大。呼吸平顺,未闻及干湿性啰音;心率98次/分,律齐,无杂音;腹软,全腹无压痛及包块,肝脾未及。腰部轻压痛,皮肤无红肿及溃破,活动无受限。双侧踝关节明显肿胀,左侧明显,压痛(+),波动感,活动受限,皮肤无红肿及溃破。

  辅助检查:入院后予完善相关检查,血常规:WBC11.0×/l,GRAN46.7%,RBC4.68×/l,Hbg/l,PLT×/l。心肝肾功能、补体C3、C4、血清及尿液β2微球蛋白、抗核抗体、类风湿因子、抗双连DNA测定、抗单链DNA测定、抗RA33、抗ENA抗体、红斑狼疮细胞检查未见异常。抗链球菌素O定量IU/ML、外周血白细胞分类:中性晚幼粒细胞2%,中性杆状粒细胞6%,中性分叶核粒细胞74%,嗜碱性分叶核粒细胞2%,成熟淋巴细胞12%,成熟单核细胞4%。MP-IgM(+/-)、HLA-B27(+)、HL-B27阳性细胞比例(B27+/B7-)96.62%,荧光强度(HLA-B27)5.9。

  双侧踝关节X线片:双侧踝关节组成诸骨骨质未见明显异常。

腰椎磁共振:L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘膨出。

骶髂关节MR平扫未见明显异常。

入院时考虑过敏性紫癜,予无蛋白饮食、抗过敏、减轻血管通透性、补液等治疗,效果不佳,患儿双侧踝关节肿胀加重,伴腰部疼痛,腰部活动受限,腰部疼痛于晨起明显,活动后稍改善,予行HLA-B27(+),请内分泌科医师会诊,考虑幼年型强直性脊柱炎,建议完善腰椎及骶髂MRI,布洛芬混悬液口服治疗。予修正诊断幼年型强直性脊柱炎,加用布洛芬混悬液口服治疗(10mlq12h)。住院8天,患儿双侧踝关节及腰椎无疼痛,活动无受限,嘱门诊随诊。

讨论:

幼年型强直性脊柱炎是指16岁以下发病的强直性脊柱炎,本病特点:多见于年长儿,男性多发(男女比例约7~9:1),病程3~8年,发病时多以双下肢大关节肿痛为主,多为不对称性,受累关节如膝关节、踝关节、髋关节,部分患儿有腰疼、晨僵表现,比例不高,但一旦出现,需考虑该病可能。关节外表现:高热、体重减轻、淋巴结肿大、贫血等。

辅助检查:HLA-B27阳性、类风湿因子阴性、影像学多表现为骶髂关节骨质破坏,关节面侵袭,脊髓骨质疏松,但幼年型强直性脊柱炎骶髂关节典型的X线表现常需要在患儿发病数年以后方能显现出来,根据国内一些杂志文章,认为12岁以上才发生,而脊柱的病变则在25岁以上,考虑本病例患儿9岁,初次发病,所以影像学无明显异常。

诊断:幼年型强直性脊柱炎的诊断标准(抗风湿病联盟诊断标准)为16岁以前发病,HLA-B27阳性,伴以下任何2项条件:1.腰背痛病史,2.外周关节肿痛史,3.足跟痛或附着点疼痛,4.强直性脊柱炎家族史。根据该标准,本病例基本符合。

治疗:首先非甾体类抗炎药,可快速控制症状,减轻患儿痛苦,如消炎痛1~2mg/(kg.d);柳氮磺胺吡啶,40-60mg/(kg.d)(起效较慢,多需1个月才能见效,其他类似药物还有氨甲喋呤)。如单用非甾体类抗炎药效果不佳或不能耐受时,可加用小剂量激素口服。

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