先天性脊柱侧凸和后凸畸形的自然发展史

先天性脊柱侧凸及后凸畸形，也就是民间通常所说的罗锅。先天性的意思就是孩子从未出身时已存在异常，有的刚出生就发现异常，有的是往后生长进程中逐步出现驼背及外形异常，常常给家庭和孩子造成很大的心理压力，影响社会交往。孩子出生前使用的影象学检查比如超声检查可以帮助初期发现畸形。所谓疾病发展的自然史一般指未经医治干预的疾病产生的自然进程。

先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸的进展风险与畸形位置及类型有关。大家一般关心这类畸形会不会进展。从医学角度看，从畸形类型，畸形位置，病发年龄，单独弯还是多发曲折这四个方面可以预测畸形进展。

(1)畸形类型及位置下面从4个方面斟酌畸形情况：构成障碍，分节障碍，混合畸形，复杂未分类畸形。

1构成障碍

1.1融会椎

一般是多节生长潜能不足的椎体，发展速度缓慢（1°/年）。一般对脊柱整体影响不大，但若融会椎数量多，则可能会抑制孩子身高。

1.2楔形椎

在低位胸椎及胸腰段比较多见，进展速度相对较慢，每一年约1°～2°。

1.3单纯半椎体

通常生长潜能不大，因此躯干进展的风险也小。通常患儿发育成熟后侧凸度数不超过30°。

1.4半分节/完全分节和多发性半椎体

这类脊柱畸形的严重程度主要取决于半椎体位置、分节的角度及数量。10岁之前，上胸椎的半椎体进展速度大概每一年1°～2°。10岁以后，每一年约2°～2.5°，容易出现畸形外观、双肩不平衡。下胸椎进展速度更快一些，每一年2°左右，发育成熟后在2.5°～3°左右。在胸腰段，进展速度最快，在发育成熟之前每一年进展约2°～5°，以后每一年约3.5°，患者极有可能出现明显的躯干失平衡。腰椎半椎体进展相对胸椎半椎体速度较慢，但是仍有每一年约1°的进展。腰骶椎半椎体可以影响骨盆而致使严重的代偿性侧凸，这类侧凸僵硬而且失衡。

2分节障碍

单侧骨桥：骨桥的意思就是脊柱的一侧被骨性桥接，没有正常分开，骨桥的长度和位置直接影响畸形的自然发展史。在上胸椎，进展程度在儿时约2°/年，以后约4°/年，可出现明显的双肩不等高、斜颈、胸椎/胸腰段侧凸。在下胸椎段，进展风险约在5°/年（青春期前），以后约6.5°/年。若出现在胸腰段，每一年进展约6°～9°，腰段则为5°/年。分节不全容易致使骨盆倾斜加重及躯干失平衡，相干严重程度及并发疾病都与最初出现的侧凸及以后出现结构性侧凸密切相干。

3混合畸形

一侧分节不全合并对侧半椎体：多见于胸椎，在所有先天性脊柱侧凸中此种类型最易致使畸形。在凸侧出现的半椎体可能是多个，距骨桥较远。因有潜伏的侧凸迅速加重（在一些胸腰椎和腰椎的病案中超过14°/年）和代偿弯的出现并很快变得僵硬，从而致使躯干缩短，表现为肢体不等长和严重的畸形外观。

4复杂未分类畸形

复杂畸形没有任何规律，因此难以预计医治前的进展情况。一部分病例由于不对称生长和脊髓栓系而有明显畸形偏向，另外一些病例则出现明显身材矮小，但冠状位及矢状位畸形则不明显。通常胸腰段主弯加重可能性大于胸椎或腰椎。

(2)病发年龄

虽然从定义上可以明确该疾病产生在胚胎阶段，但出现畸形则在出身后某些特定年龄阶段。10岁前即出现明显侧凸的患者通常由于生长发育而明显加重，病情不容乐观。临床一般将10岁作为生长高峰阶段的分水岭，10岁前出现的畸形进展平均约5°/年（低位胸段）和6°/年（胸腰段）。大多数严重畸形患者（骨桥合并对侧半椎体）在儿童阶段进展可达10°/年。

(3)单一或多发侧凸

大多数先天性脊柱侧凸患者开始有一个弯，代偿性出现第二弯，并终究发展为结构性弯。若存在两段或两段以上先天性脊柱侧凸，则将致使不同类型的畸形，这与多侧凸位于同侧抑或于对侧有关。若在同侧且相距较远，则病情发展严重。若在对侧，脊柱则会构成平衡的曲折，通常在外观上不明显。

(4)脊柱侧凸相干畸形

许多专家探访伴随的其他器官畸形（如泌尿生殖系统畸形、心血管系统或神经轴等畸形）是不是对未医治的先天性脊柱侧凸进展有影响。但所有人认为，这些器官畸形对椎体畸形进展无影响。但医生在手术医治先天性脊柱侧凸时需牢记患者本身存在的先天畸形，再决定手术的时机和部位。

先天性脊柱后凸及脊柱侧后凸

先天性脊柱后凸畸形是指矢状位的一段脊柱出现反常向后方成角畸形。相对先天性脊柱侧凸，先天性脊柱后凸畸形少见，但若不医治可能致使严重结果。由于存在角度明显的后凸，截瘫在后者则更常见，而且由于上胸椎段脊髓侧枝循环最差，即脊髓血运分水岭的存在，患儿可能在生长不同时期产生截瘫。截瘫可能在初期产生，若后凸畸形未医治，则在快速生长的青少年阶段更常见，轻微的创伤便可致使截瘫。

一般也和先天性侧凸一样分为构成障碍，分节不全，混合畸形、未分类畸形。发育不全可能单纯产生在椎体前方致使单纯脊柱后凸，或产生在椎体侧前方，致使侧后凸畸形。

I型先天性椎体形成障碍

II型先天性椎体分节不全(环状纤维骨化生)

III型混合型

IV型其他未分类

有人视察30名未行手术医治患者，平均年龄为6岁，进展共44°或7°/年。在青少年生长发育阶段进展特别迅速。I型可致使明显的后凸成角畸形，II型主要致使大范围侧凸。大多数I型(80/86)产生在胸椎或胸腰椎区域，进展最快预后最差。大多数II型(14/19)产生在上段腰椎或胸腰段。虽然绝大多数会进展，但不一定像I型产生严重的畸形。大多数III型（12/18)产生在胸腰段，这类畸形较II型进展速度快，而且预后差，但较I型轻。在Winter的一系列文献中，只有I型上胸椎畸形可能致使截瘫。86例I型患者中，16位得了截瘫，其中11位有高位胸椎畸形，5位有胸腰段畸形。出身时，截瘫不容易被发觉，即便随着初期生长发育，或侧凸的加重，也不容易被发现。而通常是在青春发育高峰期前，截瘫出现自发性加重，或只要轻微的外力便可致使。虽然截瘫产生的年龄从4～19岁不等，平均年龄12岁。

后凸的顶椎位于第10胸椎和第1腰椎较常见。他们发现后凸及侧后凸畸形的进展贯穿全部生长阶段，通常会在生长高峰进展（10岁后）直到骨骼成熟，病情才稳定下来。侧后四分之一椎体致使的后凸畸形每一年进展中位速度为十岁前后2.5°/年，以后5°/年。在平均12岁8个月后凸角度平均在81°时出现神经症状。III型侧后凸畸形是由于侧前方未分节骨桥连接对侧侧后方四分之一椎体形成，发生率在11，但进展最迅速，致使的畸形最严重。这类后凸进展速度中位数在10岁前5°/年，10岁后8°/年。

侧后四分之一椎体和后半椎体不稳定，容易向后椎管曲折，致使脊髓在顶椎附近前方遭到压迫而出现神经症状并逐步加重。大多数产生神经症状的患者后凸顶椎多位于远端胸椎或胸椎中段区。在这个部位，椎管本身直径就最为狭窄，脊髓的血运供应较差。出现轻瘫的后凸角度平均在111°，也有第9胸椎后外侧四分之一椎体的患者后凸角度只有60°而产生截瘫的。

总结

先天性脊柱侧凸或后凸畸形可能影响患者的外形并造成严重的心理负担和人际交往障碍，针对这些畸形医治关键是全面分析畸形类型、畸形产生部位和进展潜能及对预后的推测，才能设计出完善的医治方案。如果不能意想到病情发展的潜伏趋势则可能会致使错失干预的最佳时机，如果患者出现严重的外观畸形、心肺功能受损或出现神经系统症状如截瘫，则对患者的打击是灾难性的。

【参考文献rks,INE;34(17):1751–1755.】