本病早的可2~4岁发病，晚的可8～10岁发病。临床表现复杂，除了关节症状外，全身还有多个脏器发病。按起病形式及最初6个月内的临床特点，我们把它分为三型。

全身型

又叫急性发病型(Still型)，多见于2~4岁幼儿，约占儿童型类风湿性关节炎的1／5~1／4。没有明显性别差异。本型特点为起病急，并伴有明显的全身症状。

发热弛张型高热为本型的特点。也就是体温每日波动于36~41℃之间，骤升骤降，每日温差很大，可达2~5℃，1天内可出现1～2次高峰，高热时可有寒战、乏力和食欲减退等症状，热退后活动如常，小儿照常玩耍，无明显痛苦，所以又称为热“毒”分离。另外，还有一特点，发热时用一般退热药无效，而用激素有效。发热可以持续数周至数月，可自然缓解，但常复发。皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义。它的特征为疹子高热时出现，随着体温的升高时隐时现，热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹，如米粒大小，可以融合成片，可出现于身体的任何部位，但前胸和四肢多见。皮疹不痛，有的发痒，疹退后一般不留痕迹。多数病人的疹子在关节炎出现前数月或数年发生，也有的与关节炎同时出现。关节肌肉症状关节炎也是本型的主要表现之一。发生在80％以上的病人，可以是多关节炎，也可以是少关节炎，常在发热时加重，热退后减轻或消失。以膝关节最早和最易发病，其次为手指关节、腕、肘、肩、踝等大小关节。反复发作数年后部分病儿可形成关节强直，失去关节活动功能。关节症状可以首发，也可在急性发病数月或数年后才开始出现。有些病儿仅有关节痛或一过性关节炎，以后关节症状消失。半数以上病儿有不同程度的肌肉酸痛，常在发热时明显。部分本型的病儿可在6个月内发展成慢性关节炎。肝脾及淋巴结肿大大约半数的病儿出现肝脾肿大，有的出现轻度肝功能异常。少数还可有黄疸。体温正常后肝脾可以缩小。多数病儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时出现腹痛。胸膜炎及心包炎约1／3的病儿出现胸膜炎或心包炎。X线检查显示胸膜增厚及小量的胸腔积液，偶尔也可有间质性肺炎改变。心包积液量不多，心包炎逐渐恢复，很少恶化发生缩窄性心包炎。心肌也可出现病变，但很少发生心内膜炎。类风湿性心脏损害的特点是，一般没有症状，并且一般也不发生心力衰竭。神经系统症状部分病儿出现脑膜炎及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽风，检查脑脊液压力增高并且脑电图也有改变。其他本型病儿在病变活动期可有轻至中度的贫血，多数病儿化验血白细胞增高，中性粒细胞有中毒颗粒，嗜酸性粒细胞数增高或不消失。有时末梢血白细胞明显增高，可达(60-70)×／升，甚至出现类白血病反应。血沉增快，C反应蛋白、黏蛋白大多增高。

多关节型

女孩发病多于男孩。起病时病变关节≥5个。大多为对称性，先为膝、踝、腕、肘等大关节出现病变，表现为关节肿、痛及活动受限。随后出现手、足小关节病变。常首先在近侧指间关节发病，尤以手中指指间关节首先发病者为多见。关节的病变可由一侧发展到对侧，先呈游走性，但时间短，多半1～3天，很少超过1周，然后固定于对称性的多关节。手指呈梭形改变，膝、腕、踝关节腔可有渗液。关节附近肌肉萎缩。早晨起床时关节僵硬(称晨僵)是本型的特点。关节的晨僵程度和持续时间与疾病活动度一致。部分病儿颈椎病变时可致颈部活动受限。颞颌关节病变时可致张口困难，影响咀嚼功能，甚至出现小颌(小下巴)畸形。后期可出现臀部髋关节受累及股骨头破坏而导致下肢运动障碍。关节症状反复发作，最终发生强直变形，并常固定于屈曲位置。本型半数以上发生关节强直变形。此型中1／4病儿类风湿因子阳性，关节症状较重，且多伴抗核抗体阳性。

少关节型

起病时病变关节≤4个。膝、踝或肘等大关节为好发部位，常为非对称性，此型患儿以女孩多见，常于4岁以前起病，虽有反复发作的慢性关节炎，但不严重，没有严重的关节活动障碍，较少致残。大约20％的病儿可发展成多关节炎。虽然这些病儿的关节炎可能不严重，但是大约20％～30％的病儿可发生慢性虹膜睫状体炎(为一种眼科疾病)而造成视力障碍甚至失明。约30％～40％病儿8岁以后起病，多为男孩。关节病变限于大关节如膝、踝及髋关节。约10％~20％伴有急性虹膜睫状体炎，但可自行痊愈。HLA-B27抗原基因多阳性。此类病儿多为强直性脊柱炎的早期。反复发作数年后可出现腰骶关节破坏，而发展为强直性脊柱炎，导致腰背部活动受限。YaYa医师简介

薄慕琴，医院儿科主任医师，教授，擅长儿科心肌炎、心肌病、心律失常等心脏病及肾炎、肾病、呼吸道感染、胃肠疾病的诊治。

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