幼年强直性脊柱炎(juvenile–onsetspondyloarthropathies，JSpA)是一种慢性全身性疾病，除主要累及脊柱和四肢关节，还可出现皮肤、黏膜、眼、心脏、肺及神经系统等病变。

一、幼年强直性脊柱炎的主要临床表现

⑴骨关节特点是以下肢大关节为主的非对称性关节炎，也可累及小关节及上肢关节；下腰部疼痛、发僵、弯腰受限，夜间翻身困难。还可出现足跟痛、跟腱或髌腱肿胀及压痛等。与成人强直性脊柱炎的不同之处是幼年发病者的首发症状几乎都出现在外周关节（如髋关节疼痛或膝关节肿胀），腰骶部不适多在首发症状后几月或几年才出现。

⑵皮肤黏膜可有口腔或外生殖器溃疡、皮肤红斑及毛囊炎等。

⑶眼复发性虹膜睫状体炎是幼年强直性脊柱炎的重要症状之一，表现为畏光、流泪、眼红、视物模糊，可为单侧、双侧或双眼交替发作。眼炎可以发生在关节症状出现之前或之后，对于青少年男性不明原因的虹膜睫状体炎，要高度警惕幼年强直性脊柱炎，应及早接受专科医师检查。

⑷心脏心率过慢（小于60次／分）或过快（大于次／分）、心律不齐、乏力、气短是幼年强直性脊柱炎患者较多见的心脏受累的表现，多见于晚期患者，但也可见于较早期患者。

⑸肺可以表现为气短、呼吸困难，多见于晚期患者。

⑹神经系统个别患者可出现肢体无力、麻木，甚至大小便失禁等神经系统症状，但极少见。

除此之外，幼年强直性脊柱炎往往还伴有一些非特异性的全身症状，如低、中度发热，多汗，乏力及消瘦等。

二、确诊的幼年强直性脊柱炎的临床特点

⑴男孩多见，男女比例为6：1；

⑵82%-95%患儿HLA–B2,阳性；

⑶外周关节发病先于背部受累，其中以下肢大关节受累较多见，上肢和手小关节受累少见。关节炎多表现为发作性而非慢性；

⑷肌腱／韧带骨附着点炎症多见，可见于脊柱骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位，足跟痛、臀部痛常为本病的早期表现；

⑸主要关节外症状为急性虹膜炎，发生率为5%-10%；

⑹由于儿童骶髂关节的影像学表现在正常情况下即为增宽和不规则，且模糊不清，故X线平片、骨扫描、CT和MRI对于早期诊断很少有帮助。

三、诊断幼年强直性脊柱炎应具备以下三个条件

(1)起病年龄小于16周岁；

(2)骶髂关节正位X线平片发现有单侧或双侧骶髂关节炎，即骶髂关节的关节面模糊，关节间隙变窄或变宽、骨质破坏或骨密度增高，晚期可以出现关节间隙消失；

(3)以下项目中至少具备一项：

①腰痛史；

②外周关节炎，尤其是下肢非对称性大关节炎；

③肌腱端病或足跟痛；

④HIA–B27阳性；

⑤家族中有其他人患强直性脊柱炎、赖特综合征或银屑病关节炎等。

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