先天性脊柱侧弯畸形

先天性脊柱畸形病理

脊柱曲折是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方曲折，或在矢状面上后突或前突的增加或减少，构成一个带有弧度的脊柱畸形。脊柱侧弯的病因主要有两种，医学上大致将脊柱侧弯划分为先天性和特发性。先天性脊柱侧弯其实不少见，仅次于特发性脊柱侧弯。先天性脊柱侧弯可能与妊娠期第周时，遭到母体之内外环境变化刺激有关，生后即出现有畸形征象。但由于诊断常识和诊断手段缺少等缘由，病变常为家长和医生忽视。直至畸形进展明显后，才被发现。

先天性脊柱曲折的病因

先天性脊柱曲折畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常而至，与遗传关系尚不明确。因此非常复杂。

1.分节不良

单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的曲折易于加重。由于在曲折的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有延续生长能力。这1畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良，理论上是产生短矮畸形而无曲折，但实际常由于多个平面的双侧分节不良，产生额状面生长不平衡而产生曲折，该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形。

2.构成不良

椎骨侧方构成不良较前方或后方构成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可产生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多，以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引发的畸形个体差异很大，进展快慢也很差异，这主要取决于各自的病理改变不同而至。Nasca将半椎体曲折分为6类：①过剩的侧方半椎体。②侧方楔形半椎体。③半椎体合并不分节骨桥。④多个不平衡半椎体。⑤多个平衡半椎体。⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。

以上除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。

3.混合畸形引发的先天性曲折该类畸形是指不是由于明确的单一畸形而至，而是由于额状面上分节不良和构成不良而至，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良。

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