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强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病的一种。该病病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变,属自身免疫性疾病。
强直性脊柱炎病因:
专家指出,强直性脊柱炎的发生与以下几点因素有关:
1、遗传:遗传因素在此病的发病中具有重要作用。但需要了解的是,除遗传因素外,还有其他因素影响强直性脊柱炎的发病,因此,遗传并不是影响本病的唯一因素。
2、感染:近年来研究提示此病的发病率可能与感染相关。病人中溃疡性结疡炎和局限性肠炎发生率较普通人群高许多,故推测可能与感染有关。
3、自身免疫:有人发现60%强直性脊柱炎病人血清补体增高,大部分病例有IgA型类风湿因子,血清C4和IgA水平显著增高,血清中有循环免疫复合物(CIC),但抗原性质未确定。以上现象提示免疫机制参与本病的发病。
4、风寒湿致病:强直性脊柱炎属于风湿类疾病的范畴,风寒潮湿是强直性脊柱炎的致病因素。
其它可能造成强直性脊柱炎的原因:创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。
“强直性脊柱炎”这种疾病是有一定的遗传性,但是并不代表在“强直性脊柱炎”的家族人群中每个人都会患病,一般只有个别人患“强直性脊柱炎”,大部分人终身不发病。“强直性脊柱炎”的家族遗传性早已受到医学界的重视,有专家发现,该病患者家属中的平均患病率为4%,而全国人口平均患病率仅为0.1%,两者之间发病率竟相差40倍,说明家族遗传性的确与“强直性脊柱炎”的发病有关。并且,“强直性脊柱炎”的家族遗传性具有如下特点:
1、在“强直性脊柱炎”的家族人群中,一般父代病情比子代病情重,男性患者病情比女性患者重,而发病年龄与病情轻重无明显关系。
2、多子女家系中,晚生子女比早生子女患病率高,末胎子女比首胎子女患病率高。遗传只是表明好发人群。
如果患“强直性脊柱炎”的父亲或母亲,HLA-B27(人体白细胞抗原)是阴性的,孩子的患病几率将会下降。
临床表现
1.初期症状
对于16~25岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。
2.关节病变表现
AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前屈曲。
(1)骶髂关节炎约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。
(2)腰椎病变腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
(3)胸椎病变胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
(4)颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
(5)周围关节病变约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。
此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。
3.关节外表现
AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
(1)心脏病以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。
(2)眼部病变长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
(3)耳部病变在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
(4)肺部病变少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咳血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
(5)神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
(6)淀粉样变为AS少见的并发症。
(7)肾及前列腺病变与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
检查
1.电子计算机断层扫描(CT)
对于临床怀疑而X线不能确诊者,可以行CT检查,它能清晰显示骶髂关节间隙,对于测定关节间隙有无增宽、狭窄、强直或部分强直有独到之处。
2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)
研究者认为,MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节拍片,非常有助于极早期诊断和治疗,从这个角度看明显优于普通X线,但费用昂贵,不提倡作为常规检查。
3.实验室检查
白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比例稍增加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),血沉可增快,但与疾病活动的相关性不大,而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少,α1和γ球蛋白增加,血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加,血清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然90%~95%以上AS病人HLA-B27阳性,但一般不依靠HLA-B27来诊断AS,HLA-B27不作常规检查。
4.X线检查
对AS的诊断有极为重要的意义,98%~%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。早期X线表现为骶髂关节炎,病变一般在骶髂关节的中下部开始,为两侧性。开始多侵犯髂骨侧,进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状,髂骨侧明显。继而可侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软骨下有骨硬化,骨质增生,关节间隙变窄。最后关节间隙消失,发生骨性强直。骶髂关节炎X线诊断标准分为5期:0级为正常骶髂关节,Ⅰ期为可疑骶髂关节炎,Ⅱ期为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵袭病变,关节间隙无改变,Ⅲ期为中度或进展性骶髂关节炎,伴有一项(或以上)变化:近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直,Ⅳ期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。
脊柱病变的X线表现,早期为普遍性骨质疏松,椎小关节及椎体骨小梁模糊(脱钙),椎体呈“方形椎”,腰椎的正常前弧度消失而变直,可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节,间盘间隙发生钙化,纤维环和前纵韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨桥,呈最有特征的“竹节样脊柱”。原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综合征、牛皮癣关节炎等伴发的脊柱炎,X线表现类似,但后者为非对称性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨质糜烂和骨膜炎,最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其他周围关节亦可发生类似的X线变化。
诊断
1.临床表现
(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适,或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎,症状持续≥6周。
(2)夜间痛或晨僵明显。
(3)活动后缓解。
(4)足跟痛或其他肌腱附着点病。
(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史。
(6)AS家族史或HLA-B27阳性。
(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状。
2.影像学或病理学
(1)双侧X线骶髂关节炎≥Ⅲ期。
(2)双侧CT骶髂关节炎≥Ⅱ期。
(3)CT骶髂关节炎不足Ⅱ级者,可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者。
(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者。
3.诊断
符合临床标准第1项及其他各项中之3项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS。
鉴别诊断
(一)常见疾病鉴别
1.腰骶关节劳损
慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损,疼痛因活动而加重,休息后可缓解。
2.骨关节炎
常发生于老年人,特征为骨骼及软骨变性、肥厚,滑膜增厚,受损关节以负重的脊柱和膝关节等较常见。累及脊椎者常以慢性腰背痛为主要症状,与AS易混淆。但本病不发生关节强直及肌肉萎缩,无全身症状,X线表现为骨赘生成和椎间隙变窄。
3.结核性脊椎炎
临床症状如脊椎疼痛、压痛、僵硬、肌肉萎缩、驼背畸形、发热、血沉快等与AS相似,但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓疡阴影存在,骶髂关节为单侧受累。
4.类风湿关节炎
现已确认AS不是RA的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别。RA女性多见,通常先侵犯手足小关节,且呈双侧对称性,骶髂关节一般不受累,如侵犯脊柱,多只侵犯颈椎,且无椎旁韧带钙化,有类风湿皮下结节,血清RF常阳性,HLA-B27抗原常阴性。
5.急性风湿热
部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。
6.结核病
个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。有关的结核检查可鉴别。
治疗
1.控制AS治疗的目的
在于控制炎症,减轻或缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。要达到上述目的,关键在于早期诊断早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
(1)该病治疗从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。
(2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挺胸收腹,睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时。参与力所能及的劳动和体育活动。工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。
(3)保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,参加医疗体育锻炼。
(4)了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗,取得更好的效果。
2.体疗
体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对AS更为重要。可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形。保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能。保持骨密度和强度,防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等。病人可根据个人情况采取适当的运动方式和运动量。如新的疼痛持续2小时以上不能恢复,则表明运动过度,应适当减少运动量或调整运动方式。
3.物理治疗
理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴、矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。
4.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药有消炎止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。副作用为胃肠反应、肾脏损害、延长出血时间等。妊娠及哺乳期妇女,更应特别注意。
(2)柳氮磺胺吡啶SSZ是5-氨基水杨酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复合物,80年代开始用于治疗AS。副作用主要为消化道症状、皮疹、血象及肝功改变等,但均少见。用药期间宜定期检查血象及肝肾功能。
(3)甲氨蝶呤据报道疗效与SSZ相似。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等,用药期间定期查肝功和血象,忌饮酒。
(4)肾上腺皮质激素一般情况下不用肾上腺皮质激素治疗AS,但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时,可用CS局部注射或口服。
(5)雷公藤多甙国内最初用雷公藤酊治疗AS,有消炎止痛作用,疗效较酊剂好,服用方便。副作用有胃肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等,停药后可恢复。
(6)生物制剂肿瘤坏死因子(TNF-α)拮抗剂等(如益赛普、阿达木单抗等)是目前治疗AS等脊柱关节疾病的最佳选择,有条件者应尽量选择。
5.手术治疗
严重脊柱驼背、畸形,待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背。对颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。
预防
1.应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动),使脊椎炎恶化。
2.睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持背部直立。
3.清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成肺部伤害。
4.慎防外伤,开车时一定系上安全带,尽量不要骑机动车。
5.在寒冷、潮湿季节中,更应防范症状复发。
6.胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎,故应该注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘。
7.注意其他家族成员有无强直性脊柱炎的症状,如下背酸痛,晨间僵硬等。若有,应尽早就医。
中医原理:
(1)先天禀赋不足先天禀赋不足或后天失养,遗精滑精,房事过度,劳累过度,正不盛邪。肾藏精、生髓、主骨,为作强之官,肝肾同源,共养筋骨,肾虚则髓不能满,真气虚衰,三气之邪,如寒湿偏胜,则乘虚深侵入肾,肾为寒水之经,寒湿之邪与肾同气相感,深袭入骨,以致筋挛骨松,关节变形不得屈伸。(2)督脉不足肾督相联,寒湿深侵,肾督同病。督为阳脉之海,起于肾下胞中,肾督相联,三邪入侵,如督脉不足,不但寒湿伤肾,并可伤及督脉,肾督同病而致腰疼痛,腿髂不利,行走不便,渐致脊柱变曲、僵化,俯仰不利,甚至“尻以代踵,脊以代头。”(3)六淫所伤主要是感受寒湿邪,寒湿之邪内敛,肾阳不足,气血虚弱,气滞血瘀,外邪侵袭所致。阳气受阻,气血鼓动无力,气血运行不畅,脉络痹阻不通,骨失所养,而气滞血瘀,筋脉失养,阳气不足,阴寒内胜,气血凝滞,不温煦四肢,发为筋挛骨松,关节变形,难以行走。(4)感受湿热毒邪因热贪凉,从阳化热,湿热蕴蒸,耗伤阴精,肝肾受损,筋骨失养,渐成骨痹。邪毒乃药物之毒,毒邪内侵,肝肾脾受损,脏腑功能紊乱,导致气机升降功能失调,久之肝肾亏损。肝主筋,肾主骨,筋骨相连,是肝肾之外合,肝血充盈,筋骨得养则关节功能正常。久病肾脏受累,肾阳不足,脾失于温煦,气血生化乏源,骨生长不利。由于阴阳互根互生,肾阳不足,阴精化生无由,致使肝肾阴精亏虚,故气血两虚,肝肾不足,髓海空虚,肾虚则骨枯槁而不用,久之骨质疏松。脾气不足,气血生化无源,肌肉挛缩,屈伸不利,久之则发生强直性脊柱炎。
强直性脊柱炎的锻炼方法:
1.蹬空屈伸法:
动作要领:患者仰卧于床上,双手置于体侧,或扶于床边,躯体与上肢不动,双下肢交替屈髋屈膝,小腿悬于空中,像蹬自行车行驶一样的运动3~5分钟,次数逐渐增加。适应症:患肢肌肉萎缩,髋关节、膝关节屈曲功能受限,拄双拐不能行走的患者。
2.扶物下蹲法:
动作要领:双手前伸,扶住固定物,身体直立,身体与固定物半臂距离,双足分开与肩等宽,或尽量分开双足,慢慢下蹲,蹲下3-5分钟后再站起。每次1-3个,每日5次。适应症:髋关节轻度下蹲功能受限患者。
3.直腿抬高法:
动作要领:患者仰卧于床上,双手置于体侧,或扶于床边,躯体与上肢不动,患肢伸直屈髋向上抬起,小腿悬于空中。缓慢抬起,缓慢放下,双腿交替进行,每次运动3-5个,每天3~5次,次数逐渐增加。适应症:患肢股四头肌萎缩明显,髋关节屈曲功能受限,拄双拐不能行走的患者。这些都是强直性脊柱炎的功能锻炼方法。
4.膝跪地,肘部伸直,两手撑地。在抬头后伸、右臂用力前伸高抬的同时,左腿向后伸直,尽可能地向上抬高,保持5秒钟后回位。重复上述动作,但要伸左臂、抬右腿。
5.面椅而站,将右足跟放到椅面上,保持膝关节伸直。当双手朝足部伸展时,身体尽量前倾下压,并保持6秒钟。然后放松,重复以上动作2次,每次使伸展增加一些。更换左脚,重复上述练习。
6.准备姿势,靠墙站立,肩、臀和足跟尽可能和墙贴近,下颌内收,头枕部靠墙。保持双肩下沉。上肢用力尽可能高地向上伸展,使身体拔伸挺直,足跟勿离地面。
7.仰卧屈膝,下颌内收,双手掌心相对。头肩尽力屈曲抬高,双手顺势向右膝外侧伸展,然后放松回位。重复上述动作,但双手顺势向左膝外侧伸展。
8.双膝跪地,两肘伸直,手掌撑地,头部尽量屈曲低头,背部尽可能地向上后拱。然后用力后伸抬头,腰部尽力下沉。
9.仰卧位,双膝屈曲,双足平放,臀部尽可能向上抬高,保持5秒钟后,缓慢将臀部放下。重复5次。
10.仰卧屈膝,双足着床;十指交叉,双臂胸前上举。双臂用力尽可能地向右转动的同时,双膝尽可能地向左转动,使腰椎产生最大幅度的旋转活动。然后,反方向重复。
强直性脊柱炎应该尽早治疗,治疗的同时也要加强营养,加强锻炼,这样才能达到最理想的治疗效果。
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